Артериовенозные дисплазии (АВД) = артериовенозные мальформации (АВМ) являются одним из вариантов врожденных сосудистых пороков, развивающихся в результате дефекта развития артериальной и венозной системы в процессе онтогенезе с формированием прямых сообщений между сосудами различного диаметра или сетчатой структуры из мельчайших капилляров (ангиоматозные ткани, «центральный очаг мальформации» или англ. «nidus»).
Классификация ISSVA
- CОСУДИСТЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ
Высокоскоростные
— Артериальные мальформации (АМ)
— Артериовенозные мальформации (АВМ)
— Артериовенозная фистула (АВФ)
Низкоскоростные
— Капиллярные мальформации (КМ) (винные пятна, телеангиэктазия, ангиокератома)
— Венозные мальформации (ВМ)
— Лимфатические мальформации (ЛМ)
— Комбинированные сосудистые мальформации (КВM, КЛM, КЛВM, КAВM, КЛAВM)
- СОСУДИСТЫЕ ОПУХОЛИ
— Инфантильная гемангиома
— Врожденная гемангиома
— Другие
Модифицированная Гамбургская классификация сосудистых мальформаций
Субклассификация, базирующаяся на эмбриологической стадии и объеме поражения:
Экстратрункулярная форма (формирование артериовенозного ангиоматоза)
Инфильтративная, диффузная
Ограниченная, локализованная
Трункулярная (прямые артериовенозные соустья)
Глубокие артериовенозные соустья
Поверхностные артериовенозные соустья
- Термин «артериовенозная фистула» по классификации ISSVA является эквивалентом «трункулярной» формы АВМ без наличия «центрального очага».
- Термин АВМ в классификации ISSVA эквивалентен экстратрункулярной форме артериовенозной дисплазии с наличием «центрального очага» (по Гамбургской классификацией).
Множественные артериовенозные фистулы
- Артериовенозная мальформация вены Галена может быть муральной, когда артерии мозга подходят к аневризматически расширенной вене и впадают в нее напрямую, и хориоидальной — патологически измененные клубки сосудов, питающих мальформацию, впадающую в расширенную галенову вену.
- Твердооболочечные (дуральные) артерио-венозные фистулы (ДАВФ) 10-15% от всех интракраниальных сосудистых мальформаций. Считается, что большинство фистул являются приобретенными. В основе формирования ДАВФ лежит патологическое сообщение между оболочечными артериями и венами\венозными синусами.
- ККС и ДФ
Увеличение давления в левом каротидном синусе (1) приводит к увеличению размеров и деформации верхней глазничной вены (2)
и экзофтальму (3).
При магнитно-резонансной фазоконтрастной ангиографии
определяется интенсивный ток крови
в кавернозном синусе (1), сфенопариетальном синусе (2),
расширение верхней глазничной вены (3).
